Hydradenitis suppurativa oder Morbus Verneuil

Diagnose

Die Diagnose basiert auf dem Vorhandensein typischer Läsionen (Knötchen, Abszesse, Fisteln, fibröse Narben und offene Komedonen), ihrer typischen Lokalisation (Achsel-, Brust-, Leisten- und perineo-Gesäßregion) und ihrem chronischen und rezidivierenden Charakter.

1. Anamnese:

• Familienanamnese: Die Krankheit kann erblich sein, daher ist es wichtig zu prüfen, ob es ähnliche Fälle in der Familie gibt.
• Vorgeschichte der Symptome: Patienten berichten oft von schmerzhaften, wiederkehrenden Knötchen, manchmal begleitet von Abszessen, die sich über mehrere Monate oder Jahre hinweg entwickelt haben.
• Wiederauftreten von Abszessen: Häufigkeit und Anzahl der Entzündungsschübe sowie die Dauer der Episoden.
• Schmerzen und funktionelle Auswirkungen: Patienten beschreiben oft starke Schmerzen, die ihre Bewegung oder Aktivitäten einschränken können.
• Anamnese der Behandlung: Bereits angewendete Behandlungen (Antibiotika, Operation usw.) und ihre Wirksamkeit.
• Erschwerende Faktoren: Fettleibigkeit, Rauchen und Zusammenhang mit Menstruationszyklen oder hormonellen Schwankungen.

2. Inspektion von Hautläsionen:

Die körperliche Untersuchung zeigt verschiedene Arten von Läsionen, die für die eitrige Hydradenitis charakteristisch sind:

• Subkutane entzündliche Knötchen: Diese schmerzhaften Läsionen treten häufig in den Achselhöhlen, in der Leiste, im Gesäßbereich, im perianalen Bereich oder unter den Brüsten auf.
• Schmerzhafter Abszess: Abszesse können offen oder geschlossen sein. Sie treten oft wieder auf und infizieren sich manchmal sekundär.
• Fistel: Die Bildung von Kanälen, die die Hautoberfläche mit tiefen Abszessen verbinden, ist ein Kennzeichen einer fortgeschrittenen Krankheit. Diese Fisteln können Eiter ableiten.
• Narben: Mit der Chronizität der Krankheit bilden sich dicke oder fibröse Narben, manchmal mit gewundenen Bahnen unter der Haut.
• Mitesser: Häufiges Vorhandensein von mehrfachen oder doppelten Mitessern in den betroffenen Gebieten.

3. Lokalisation der Läsionen:

• Charakteristische Regionen: Hydradenitis suppurativa betrifft hauptsächlich Bereiche, die reich an apokrinen Schweißdrüsen sind, wie zum Beispiel:
  • Die Achseln.
  • Der Älteste.
  • Die perianale Region.
  • Das Gesäß.
  • Unter den Brüsten bei Frauen.
• Symmetrie der Läsionen: Die Läsionen sind oft beidseitig.

4. Palpation:

• Schmerzen beim Abtasten von Knötchen und Abszessen: Die Sensibilität ist oft hoch, vor allem bei akuten Schüben.
• Vorhandensein von subkutanen Trakten: Beim Abtasten können darunter liegende Fisteln oder Nasennebenhöhlen erkannt werden, die sich unter der Haut bilden.

5. Bewertung des Schweregrads:

Zur Beurteilung des Schweregrads der Hydradenitis suppurativa werden verschiedene Instrumente verwendet, darunter die Hurley-Klassifikation:

• Stadium I (milde Form): Vorhandensein von isolierten Knötchen, ohne Fisteln oder Narbenbildung.
• Stufe II (mittelschwere Form): Rezidivierende Läsionen mit Abszess- und Fistelbildung, aber mit Bereichen relativ gesunder Haut zwischen den Läsionen.
• Stadium III (schwere Form): Vorhandensein mehrerer miteinander verbundener Abszesse und Fisteln, die große Bereiche der Haut betreffen, mit erheblichen Narben und komplexen Fisteln.

Laser-Haarentfernung und Morbus Verneuil

Die Laser-Haarentfernung kann bei der Behandlung von Hydradenitis suppurativa (Morbus Verneuil) aus mehreren Gründen von Vorteil sein, vor allem wegen ihrer Auswirkungen auf die Haarfollikel, die eine Schlüsselrolle bei der Entwicklung von entzündlichen Läsionen spielen. Hier sind die Hauptvorteile der Laser-Haarentfernung bei der Behandlung dieser Krankheit:

1. Verringerung von Entzündungen :

• Die Hydradenitis suppurativa wird oft durch eine Verstopfung der Haarfollikel ausgelöst, gefolgt von einer Entzündung der Schweißdrüsen. Die Laser-Haarentfernung zielt auf diese Follikel ab, zerstört sie teilweise oder vollständig und verringert die Wahrscheinlichkeit ihrer Verstopfung und damit einer Entzündung.
• Durch die Beseitigung des Haarwuchses in gefährdeten Bereichen (Achseln, Leiste, Gesäß) werden mechanische Reizungen durch traditionelle Rasur oder Haarentfernung reduziert, was das Risiko von Mikrotraumen verringert, die Abszesse begünstigen.

2. Reduzierung von Rezidiven :

• Die Laser-Haarentfernung kann durch die Entfernung von Haaren und Haarfollikeln die Entwicklung neuer entzündlicher Läsionen begrenzen. Dies ist besonders hilfreich bei Patienten mit häufigen Rezidiven.
• Studien haben gezeigt, dass die Laser-Haarentfernung die Häufigkeit und Schwere von Schüben reduzieren kann, insbesondere in Bereichen, in denen apokrine Schweißdrüsen zahlreich sind.

3. Reduzierung von Sekundärinfektionen :

• Durch die Verringerung des Vorhandenseins von Haaren ist die Wahrscheinlichkeit geringer, dass sich Schweiß und Bakterien in den Follikeln ansammeln, was die Wahrscheinlichkeit einer Sekundärinfektion von Abszessen verringert.
• Weniger Haare bedeuten auch weniger Eintrittspunkte für Bakterien, was dazu beitragen kann, eine Superinfektion von Läsionen zu verhindern.

4. Alternative zu anderen Formen der traumatischen Haarentfernung :

• Herkömmliche Haarentfernungsmethoden (wie Rasieren oder Wachsen) können Hauttraumata verursachen und die Entzündung bei Patienten mit Hydradenitis suppurativa verschlimmern. Die Laser-Haarentfernung macht regelmäßiges Rasieren oder Wachsen überflüssig und reduziert diese wiederholten Irritationen.

5. Schmerzlinderung und Verbesserung der Lebensqualität :

• Durch die Verringerung der Anzahl von entzündlichen Läsionen, schmerzhaften Knötchen und Abszessen kann die Laser-Haarentfernung dazu beitragen, die mit der Krankheit verbundenen Schmerzen und Beschwerden zu reduzieren. Dies kann die Lebensqualität der Patienten sowohl physisch als auch psychisch verbessern.

6. Arten von verwendeten Lasern :

• Nd-YAG-Laser: Dieser Laser wird häufig für die Haarentfernung bei Patienten mit eitriger Hydradenitis bevorzugt, da er tiefer in die Haut eindringen kann, wodurch die Haarfollikel besser angesprochen werden können und gleichzeitig die Wahrscheinlichkeit von Komplikationen bei dunkleren Hauttönen verringert wird.

7. Fortschrittliche und nachhaltige Ergebnisse :

• Die Laser-Haarentfernung erfordert in der Regel mehrere Sitzungen, um eine deutliche Reduzierung der Haare zu erreichen. Sobald die Follikel jedoch ausreichend geschädigt sind, wird das Nachwachsen reduziert, was die Wahrscheinlichkeit neuer Schübe langfristig verringert.

8. Grenzwerte und Vorsichtsmaßnahmen :

• Ergänzende Behandlung : Die Laser-Haarentfernung ist oft eine ergänzende Behandlung zu anderen medizinischen Verfahren (wie Antibiotika, Operationen oder Immunsuppressiva). Es ist kein Ersatz für krankheitsmodifizierende medizinische Behandlungen der Hydradenitis suppurativa.
• Narben und offene Läsionen : Eine Laserbehandlung ist möglicherweise nicht geeignet, wenn der zu behandelnde Bereich aktive Läsionen oder offene Abszesse aufweist. In diesen Fällen ist es notwendig, zuerst die akute Entzündung zu behandeln.
• Risiko der Pigmentierung : Bei Patienten mit dunkler Haut besteht die Gefahr von Veränderungen der Pigmentierung nach der Laser-Haarentfernung. Ein an ihren Phototyp angepasster Laser ist daher entscheidend.

Kurz gesagt:

Die Laser-Haarentfernung hat mehrere Vorteile bei der Behandlung von Hydradenitis suppurativa, indem sie entzündliche Schübe und Sekundärinfektionen reduziert und gleichzeitig Hautirritationen aufgrund herkömmlicher Haarentfernungsmethoden verringert. Obwohl es die Krankheit nicht heilt, hilft es, ihre Auswirkungen zu verringern und die Lebensqualität der Patienten zu verbessern.

Ätiologie

Die Ätiologie der Hydradenitis suppurativa (oder Morbus Verneuil) ist noch wenig verstanden, aber sie gilt als multifaktoriell und umfasst genetische, immunologische und umweltbedingte Elemente. Die wichtigsten ätiologischen Faktoren, die identifiziert wurden, sind:

1. Genetische Faktoren:

• Es besteht eine genetische Veranlagung für Hydradenitis suppurativa. Etwa ein Drittel der Patienten hat eine familiäre Vorgeschichte der Krankheit, was auf eine erbliche Verbindung hindeutet. Mutationen in Genen, die mit Entzündungen oder Immunreaktionen zusammenhängen, können eine Rolle spielen.

2. Obstruktion der Haarfollikel:

• Eine der wichtigsten ätiologischen Theorien ist, dass die Krankheit mit einer Obstruktion der Haarfollikel in Bereichen beginnt, die reich an apokrinen Schweißdrüsen sind (Achselhöhlen, Leiste, Gesäß, unter den Brüsten). Diese Obstruktion führt zum Platzen der Follikel, was zu einer Entzündungsreaktion und der Bildung von Knötchen und Abszessen führt.

3. Abnorme Immunantwort:

• Hydradenitis suppurativa ist mit einer dysfunktionalen Immunantwort verbunden. Die Patienten weisen häufig eine chronische Entzündung mit Überexpression bestimmter proinflammatorischer Zytokine (wie Tumornekrosefaktor-alpha – TNF-α) auf. Diese Immunhyperreaktivität führt zur Bildung von entzündlichen Hautläsionen.
• Entzündungen können auch die Bildung von Fisteln und erheblichen Narben begünstigen.

4. Hormonelle Ungleichgewichte:

• Morbus Verneuil tritt vor allem nach der Pubertät auf, was auf einen hormonellen Einfluss hindeutet. Sexualhormone, insbesondere Androgene, können eine Rolle bei der Aktivierung der apokrinen Drüsen und der Modulation der Entzündungsreaktion spielen.
• Frauen sind häufiger betroffen, und der Zustand kann sich während des Menstruationszyklus oder der Schwangerschaft verschlimmern.

5. Umwelt- und Lebensstilfaktoren:

• Rauchen: Rauchen ist stark mit eitriger Hydradenitis verbunden. Es gilt als Hauptrisikofaktor, wahrscheinlich aufgrund seiner Wirkung auf die Mikrozirkulation und Entzündungen der Haut.
• Fettsucht: Fettleibigkeit ist ein erschwerender Faktor. Übergewicht führt zu einer erhöhten Reibung der betroffenen Stellen, wodurch sich die Entzündung verschlimmert.
• Hygiene und Hautreibung: Obwohl die Krankheit nicht auf mangelnde Hygiene zurückzuführen ist, können Reiben an der Kleidung oder Hautfalten die Läsionen verschlimmern.

6. Mikrobiom der Haut:

• Patienten mit Hydradenitis suppurativa haben häufig eine sekundäre bakterielle Besiedlung, insbesondere durch Staphylococcus aureus oder Streptococcus, aber Bakterien sind nicht die direkte Ursache der Krankheit. Bakterielle Infektionen können jedoch bestehende Abszesse verschlimmern.

Zusammenfassend lässt sich sagen, dass die eitrige Hydradenitis wahrscheinlich auf ein komplexes Zusammenspiel zwischen genetischen Veranlagungen, hormonellen Faktoren, einer übertriebenen Immunantwort und Umweltfaktoren wie Rauchen und Fettleibigkeit zurückzuführen ist. Diese Kombination von Faktoren führt zu chronischen und wiederkehrenden Entzündungen der Haarfollikel und Schweißdrüsen.

Behandlungen

Die Behandlung ist schwierig und nicht einvernehmlich. Sie hängt vom Ausmaß der bestehenden Schädigung und der entzündlichen/infektiösen Entwicklung ab, die sich in der Häufigkeit von Exazerbationen, Schmerzen, Eiterungen und den Erwartungen des Patienten äußert. In den allermeisten Fällen ist es interessant, den Patienten im Rahmen einer multidisziplinären Behandlung an einen Dermatologen und manchmal an einen Viszeralchirurgen zu überweisen.

Da es sich bei der Hydradenitis suppurativa um eine chronische Krankheit handelt, zielen die Behandlungen darauf ab, die Symptome zu kontrollieren und Entzündungsschübe zu reduzieren.

1. Medizinische Behandlungen:
   • Antibiotika (oral oder topisch) zur Behandlung und Vorbeugung von Infektionen. Lokale Behandlungen wie Antiseptika und Antibiotika sind aufgrund der Tiefe der Läsionen nicht sehr wirksam. Eine allgemeine Antibiotikatherapie , die auf einer Kombination von Amoxicillin-Clavulansäure (1 g 3 mal täglich) oder Pristinamycin (1 g 2 bis 3 mal täglich) basiert, sollte angewendet werden, um Schübe zu behandeln und zu versuchen, das Fortschreiten der Knötchen zu Abszessen zu stoppen. Eine Langzeitbehandlung mit Doxycylin (100 bis 200 mg pro Tag) zu entzündungshemmenden Zwecken kann Rezidive verzögern.
   • Retinoide (von Vitamin A abgeleitete Medikamente) zur Verringerung von Entzündungen.
   • Immunsuppressiva (z. B. TNF-Hemmer) für schwerere Fälle.
   • Entzündungshemmer zur Kontrolle von Schmerzen und Entzündungen.
2. Chirurgie:
   • Inzision und Drainage von Abszessen. Auch die Inzision und Drainage von Abszessen kann durchgeführt werden. Es ist eine einfache Geste, die keinen Krankenhausaufenthalt erfordert. Es ermöglicht die Evakuierung von Eiter und eine vorübergehende Schmerzlinderung. Es verhindert jedoch keine Rezidive. Sie führen oft zu einer abnormalen Heilung mit einem fistelartigen Weg, der die Chronisierung von Läsionen fördern kann. In den meisten Fällen muss eine ergänzende „kalte“ Exzision durchgeführt werden.
   • Chirurgische Exzision von betroffenem Gewebe in schweren und rezidivierenden Formen. Dazu kann auch die Entfernung der betroffenen Schweißdrüsen gehören.
   • CO2-Laser zur Entfernung hartnäckiger Läsionen.
3. Änderungen des Lebensstils: Der Schwerpunkt muss auf hygienische und diätetische Maßnahmen gelegt werden, die auf erschwerende Faktoren abzielen: Übergewicht/Adipositas und Rauchen.
   • Gewichtsverlust und Raucherentwöhnung können die Schwere der Symptome verringern.
   • Strenge Hygiene und locker sitzende Kleidung, um Hautirritationen zu reduzieren. Die Mazeration sollte durch strenge Hygiene, sorgfältiges Trocknen der Falten und das Tragen von lockerer Baumwollunterwäsche vermieden werden. Lange Autofahrten, vor allem im Sommer, längeres Sitzen ohne Mobilisierung sind nicht zu empfehlen. Deodorants, insbesondere Sticks und Bälle, die mit starkem Druck auf die Achseln verwendet werden, Rasieren und Wachsen werden in der Regel nicht empfohlen (Low-Level-Evidenz).

Die primäre Aufgabe des Hausarztes besteht darin, die Krankheit und ihren vorhersehbaren Verlauf aufzuklären. Es gibt Vereine und Organisationen (RésoVerneuil, Soldiarité Verneuil, etc.), in denen der Patient zusätzliche Erklärungen und Unterstützung finden kann.